Autoimuna hepatita - cauze, simptome, diagnostic și tratament
hepatită autoimună
In structura hepatitei cronice in gastroenterologie la o fractiune din conturile de boli hepatice autoimune pentru 10-20% dintre adulți și 2% - la copii. Femeile obține hepatită autoimună în 8 ori mai des decât bărbații. Prima epocă, cu o incidență de vârf, la vârsta de 30 de ani, al doilea - la post-menopauza. Pentru hepatita autoimună este rapid progresiva in natura, in care ciroza destul de timpurie a ficatului. hipertensiune portală și insuficiență hepatică, conducând la moartea pacienților.
Cauzele hepatitei autoimune
Etiologia hepatitei autoimune nu sunt bine înțelese. Se crede că baza pentru dezvoltarea de hepatită autoimună este entanglement cu antigene specifice ale complexului major de histocompatibilitate (HLA) - persoana alelele DR3 sau ale DR4, au fost detectate la 80-85% dintre pacienți. Probabil declanșa factori declanșatori autoimunitatea la indivizi cu predispoziție genetică, pot acționa virusul Epstein-Barr, hepatită (AV C), pojar. Herpes (HSV-1 și HHV-6), precum și anumite medicamente (de exemplu, interferon). Mai mult de o treime din pacienții cu hepatită autoimună sunt identificate și alte sindroame autoimune - tiroidita. Boala Graves, sinovită. colita ulcerativă. boala Sjogren, si altele.
Baza patogeneza hepatitei autoimune este deficienta immunoregulation: subpopulație reducerea limfocitelor T supresoare, ceea ce duce la necontrolate IgG de celule de sinteză B și distrugerea membranelor celulelor hepatice - hepatocitului aspect caracteristic anticorpilor serici (ANA, SMA, anti-LKM-l).
Tipurile de hepatită autoimună
În funcție de anticorpii produși distinge hepatită autoimună I (anti-ANA, anti-SMA pozitiv), II (anti-LKM-l pozitiv) și III (anti-SLA pozitiv) tipuri. Fiecare din alocat un tip unic de boala caracterizata prin profil serologică, caracteristici de curgere, ca răspuns la tratamentul imunosupresor și prognostic.
Autoimuna hepatita tip I și se continuă cu formarea circulant anticorpi antinucleari (ANA) in sange - 70-80% dintre pacienți; Anticorpii antigladkomyshechnyh (SMA) in 50-70% dintre pacienți; Anticorpii citoplasmatice neutrofile (pañca). Autoimuna hepatita tip I se dezvoltă de obicei după 50 de ani cu vârste cuprinse între 10 și 20 de ani, între și. Caracterizat printr-un răspuns bun la tratamentul imunosupresor, posibilitatea de remisie susținută în 20% din cazuri, chiar și după întreruperea administrării de corticosteroizi. In absenta tratamentului timp de 3 ani au format ciroza.
In hepatita autoimună tip II în sânge de 100% dintre pacienți au anticorpi la ficat și rinichi microzomi de tip 1 (anti-LKM-l). Această formă a bolii se dezvoltă în 10-15% din cazuri, hepatita autoimună, predominant la copii și se caracterizează prin activitate biochimică ridicată. Hepatita autoimuna tip II este mai rezistent la imunosupresie; cazuri de droguri de multe ori se produce recăderi; ciroza se dezvoltă de 2 ori mai des decât cu tipul I hepatită autoimună.
Autoimuna hepatita tip III anticorpi la antigenul-hepatic pancreatic solubil formă și pechenochio (anti-SLA si anti-LP). Destul de des, atunci când acest tip de detectat ASMA, factor reumatoid. anticorpi antimitocondriali (AMA), anticorpi la antigenele membranare hepatice (antiLMA).
Pentru alcătuirile hepatită autoimună atipică includ sindroame încrucișate, care includ, de asemenea, simptome de ciroza biliară primară. colangită sclerozantă primară. hepatita virală cronică.
Simptomele de hepatită autoimună
In cele mai multe cazuri, hepatită autoimună se manifestă brusc și în manifestările clinice este diferită de hepatită acută. Inițial, se continuă cu o mare slăbiciune, lipsa poftei de mâncare, icter intens, apariția de urină închisă la culoare. Apoi, în termen de câteva luni se desfășoară hepatită autoimună clinică.
debut progresiv mai puțin a bolii; în acest caz, a dominat tulburare asthenovegetative, stare generală de rău, greutate și durere în cadranul superior drept, ușor icter. La unii pacienți cu hepatită autoimună începe febra și manifestările extrahepatice.
Perioada dislocat simptome de hepatită autoimună includ slăbiciune severă, o senzație de greutate și durere în cadranul superior drept, greață, prurit, limfadenopatie. Pentru caracteristica non-constantă de hepatită autoimună, mai rău în timpul perioadelor de exacerbărilor icter, un ficat mărit (hepatomegalie) și a splinei (splenomegalie). O treime din femeile cu hepatită autoimună dezvolta amenoree. hirsutismul; Ginecomastia poate aparea in baieti.
reacții cutanate tipice: capillaritis, palmare, și eritem lupus, purpură, acnee. telangiectazie pe față, gât și mâini. În timpul perioadelor de exacerbare a hepatitei autoimune poate fi observat fenomenul de ascită tranzitorie.
Manifestările sistemice ale hepatitei autoimune se refera poliartrite migrator recurente. care afectează articulațiile mari, dar nu duce la deformarea lor. Destul de des, hepatită autoimună apare în asociere cu colita ulcerativa, miocardita. pleurezie. pericardită. glomerulonefrita. tiroidita, vitiligo. insulino-dependent diabet zaharat. iridociclita. sindromul Sjogren, sindromul Cushing. fibrozare alveolita. anemie hemolitică.
Diagnosticul hepatitei autoimune
Criteriile de diagnostic pentru hepatita autoimună sunt markeri serologică, biochimice și histologice. În conformitate cu criteriile internaționale de hepatită autoimună poate vorbi în cazul în care:
- antecedente de transfuzii de sânge, luând medicamente hepatotoxice, abuzul de alcool;
- nu detectabil în markerii de sânge ale infecțiilor virale active (hepatita A, B, C, etc.);
- nivelul de γ-globuline și IgG depășește valorile normale cu 1,5 sau mai multe ori;
- a crescut semnificativ activitatea AST. ALT;
- Titrurile de anticorpi (SMA, ANA și LKM-1) pentru adulți peste 1:80; pentru copii mai mari de 1: 20.
biopsia hepatică cu examinarea morfologică a probei de țesut relevă o imagine de hepatită cronică cu semne de activitate marcată. semne histologice de hepatită autoimună sunt punți sau necroză parenchimatoasă în trepte, infiltrarea limfoidă a celulelor plasmatice, cu o abundență.
Studii instrumentale (ficat ecografie ficat. RMN-ul, etc.) în hepatita autoimună au o semnificație de diagnostic independentă.
Tratamentul hepatitei autoimune
Terapia patogenetic hepatită autoimună este de a efectua terapia imunosupresoare cu glucocorticosteroizi. Această abordare permite reducerea activității proceselor patologice în ficat: cresc activitatea supresorilor-T, ameliora reacțiile autoimune distrug hepatocitelor.
De obicei terapia imunosupresivă în hepatita autoimună efectuate prednisolon sau metilprednisolon în doza inițială de 60mg (1 st săptămână), 40 mg (de 2 săptămâni), 30 mg (3-4 săptămâni w), cu o reducere de 20 mg într-o întreținere doză. Scăderea dozei zilnice se efectuează lent, având în vedere activitatea clinica si nivelul markerilor serici. Doza de întreținere pacientul ar trebui să fie luate pentru normalizarea deplină a clinice, de laborator și parametrii histologice. Tratamentul hepatitei autoimune poate dura de la 6 luni la 2 ani, și, uneori, pe tot parcursul vieții.
Cu ineficacitatea monoterapie introducerea în circuitul azatioprinei tratamentului pentru hepatita autoimună, clorochina, ciclosporina. În caz de eșec al tratamentului imunosupresor al hepatitei autoimune in peste 4 ani, multiple recidive, efectele secundare ale tratamentului de cauză și ficat transplantul.
Prognosticul hepatită autoimună
Netratată boala hepatită autoimună progresează în mod constant; remisie spontana nu se produce. Rezultatul final este ciroza autoimună hepatită și insuficiență hepatică; 5 ani de supravietuire este de 50%. Cu în timp util și clar terapia poate fi atins remisie în majoritatea pacienților; în care supraviețuirea în termen de 20 de ani este mai mult de 80%. Transplantul hepatic ofera rezultate comparabile cu droguri remisie: o prognoză de 5 ani este favorabil în 90% dintre pacienți.
Hepatita autoimuna numai posibilă prevenirea secundară, inclusiv monitorizarea regulată gastroenterologist (hepatologist), controlul enzimelor hepatice, a conținutului γ-globulinelor, autoanticorpilor pentru a obține în timp util sau reluarea tratamentului. Pacienții cu hepatită autoimună este recomandată care economisesc regim de stres limitat emoțional și fizic, dieta, retragerea vaccinării profilactice. restricție medicamente.