Gunther cauzele bolii, simptome, tratament, vitaportal - Sanatate si Medicina

În practică, de obicei, medicii nu îndeplinesc de multe ori de boli neobișnuite ale cărei simptome sunt similare cu pacientul pentru a da o creatură mitologică. Un exemplu frapant al unei astfel de patologie este boala Gunther.

Porfirinic este un pigment care conține azot, care este parte a hemoglobinei, donați sânge culoarea roșie caracteristică.

Boala Gunther: cauzele bolii

Boala Gunther apare în măduva osoasă, unde sunt sintetizate de celule roșii din sânge. Aceasta este o boală ereditară cauzată de o mutație recesivă.

Astfel, bolnavi porfirie eritropoietinelor congenitale poate fi doar unul care are ambii părinți sunt purtători ai genei mutante (în acest caz, nu este necesar ca simptomele manifestate în unele dintre ele).

Boala de multe ori rezultate din îndeaproape căsătorii sau așezări solitare în cazul în care rezidenții sunt rude îndepărtate ale reciproc. În populația obișnuită a bolii Gunther este extrem de rare (câteva cazuri la 100 mii. Persoane).

Simptomele bolii Gunther

Acest lucru determină următoarele simptome:

• culoarea roșii din sânge urină (datorită eliberării excesului de pigment);
• fotosensibilitate cronica (o arsura se poate produce chiar și atunci când penetrarea luminii solare prin geam sau haine subțiri, pacienții pot plânge de mâncărime zone expuse ale pielii, și, uneori, o erupție cutanată apare sub formă de bule roșu);
• eritrodontiyu (colorație dinte în culoarea roșie datorită depunerii de smalț și dentină în porfirine);
• hipertricoză (creșterea ovolosnenie);
• mărirea splinei (și, uneori, ficatul);
• anemie hemolitică (distrugerea celulelor rosii in sange).

Toate aceste simptome da pacientului o anumită asemănare cu un vampir. Există o teorie care este oamenii care suferă de boala Gunther, în cele mai vechi timpuri, a devenit prototipul acestei creaturi de rău augur.

Tratamentul bolii lui Gunther

În realitate, soarta pacientilor cu porfirie eritropoetic este adesea tragic: copiii cu ei, uneori nu supraviețuiesc chiar adolescenței. Acest lucru este asociat cu numeroase tulburări ale metabolismului, ceea ce atrage după sine o porfirina overabundance în sânge.

În stadiul actual de dezvoltare a medicinii cea mai bună metodă de tratament a bolii Gunther este un transplant de măduvă osoasă. Aceasta este o sarcină complexă, care necesită o selecție atentă a donatorilor și a terapiei concomitente pe termen lung, dar, datorită intervenției chirurgicale, copiii cu aceasta boala au o sansa Gunter pentru o viață sănătoasă în viitor.

Crește imunitatea: flip parte

Cum pentru tratarea anemiei

extroverts imunitate și introvertiți pot varia

Oamenii de știință au descoperit o diferenta guvernat de legea statului în proprietățile sistemului imunitar al persoanelor cu diferite trasaturi de personalitate.

În România, pentru a doua oară a găzduit Ziua sindromului mielodisplazic

Puteți reveni sistemul imunitar cu 500 de milioane de ani în urmă

Utilizarea unui singur factor a permis oamenilor de stiinta pentru a intra in sistemul imunitar soareci, care a existat acum 500 de milioane de ani, cand au aparut primele vertebrate.

Un nou instrument pentru tratarea caderii parului

Cercetatorii de la Universitatea Columbia au demonstrat progrese semnificative: complet regenerarea parului nou, la cinci luni de la începerea unui nou agent terapeutic prin măduva osoasă.

Descoperirea de noi mecanisme de formare a celulelor permite sângelui pentru tratarea bolii

Oamenii de știință au dat seama exact cum sa formeze celulele stem care dau nastere la toate celulele sanguine, ceea ce este mult mai aproape de a dezvolta tratamente de multe boli ale sistemelor imunitar și circulator.

transfuzie de sânge va fi mai sigur

Un nou mod de teste de sânge, care pot identifica rapid unele dintre caracteristicile genotipului uman, descoperite de oamenii de știință din Franța.