Neurofibromatoza - cauze, tipuri, simptome, tratament, prevenire

Caracteristici generale ale bolii

Neurofibromatoză (boala Recklinghausen sau) se referă la un grup de patologii - fagomatoze. O astfel de patologie este cauzata de dereglarea metabolismului în organism ca întreg, care este cauzată de deteriorarea genei responsabile de sinteza unei enzime esențiale. Aceasta boala afecteaza mai multe organe și chiar întregul sistem. Posibile defecte ale pielii, ale sistemului nervos, ochii, organele interne, etc. Astfel, neurofibromatoză - un fagomatoze cu leziuni semnificative ale suprafeței pielii.

Diagnosticul și tratamentul adecvat al neurofibromatoza complicată de faptul că această patologie nu este pe deplin investigate. Medicii nu pot transporta boala la oricare ramură a medicinei, deoarece a afectat un număr de organisme, și să dezvolte toate tipurile de tumori pe piele. Trebuie să spun că aspectul lor, de asemenea, nu are nici o explicație medicală clară, și, din păcate, nu există nici metode de prevenire.

Cauzele neurofibromatoza

Putem spune că neurofibromatoza în 50% din cazuri - o boala ereditara genetic, care afectează toate celulele din creasta neurală, fără excepție: celulele Schwann, lemmotsity, melanocite și fibroblaste endoneurale.

Ca urmare, reproducerea elementelor de celule tumorale formate în organism. Boala neurofibromatoza este o cauza de proastă funcționare a melanocitelor, ceea ce duce la pete pigmentate nerezonabile și alte neregularități în pigmentare.

Tumora poate aparea ca noduli subcutanate, pete colorate, poate cauza probleme ale scheletului pot avea impact asupra bazei nervilor spinali și apariția altor probleme neurologice.

Neurofibromatoza implică faptul că, chiar și atunci când moștenesc doar o copie a genei defecte, boala va progresa în continuare. În cazul în care unul dintre parinti are o gena deteriorat, copiii săi vor moșteni 50% șanse de a dezvolta boala. Gravitatea bolii depinde de nivelul de exprimare a genei.

provoca însă a doua jumătate neurofibromatoza din toate cazurile cunoscute este rezultatul unei mutații spontane, adică, ereditatea nu a fost un factor decisiv. Nu poți spune cine este bolnav mai des aceasta boala, bărbați sau femei, statisticile - este aceeași.

Neurofibromatoza la copii este adesea o formă congenitală, ca cazuri dobândite ale bolii apar la o vârstă mai înaintată.

tipuri de neurofibromatoza

Există șase tipuri de forme de neurofibromatoza studiate:

Major (clasic) este primul tip de boala cunoscuta sub numele de „boala von Recklinghausen.“ Aceasta este - forma cea mai comuna, care apare la 90% din cazuri.

neurofibromatoza de tip II (mixt) în caracteristicile lor suficient de aproape de primul tip, dar defecte ale epidermei, - mai puțin vizibile, iar principalele simptome - o neuroma acustic manifestare și simptome care indică neurinom procesele inflamatorii din creier sau măduva spinării. La vârsta de 20-30 de ani pot dezvolta tumori ale sistemului nervos central. Pentru acest tip de neyrofibramatoza boala caracterizata prin pete de pigment pal, dar mari, precum și un număr mare de neurofibromas în palme.

neurofibromatoza tip III se caracterizează prin prezența a numeroase neurofibromas cutanate, care poate determina optic nervului gliom, meningiom și neurolemmoma.

neurofibromatoza de tip IV (segmentară) afectează doar o anumită zonă a pielii.

Neurofibromatoza tip V se caracterizează prin absența completă a neurofibromas, există pete numai întunecate.

Neurofibromatoza tip VI este notabil pentru manifestarea târzie (sub formă de apariții neurofibroamele) după vârsta de 20 de ani, și este cel mai adesea achiziționat.

Simptomele neurofibromatoza

Prin ea însăși, neurofibromatoza boala nu are simptome clare, iar manifestarea sa în fiecare pacient - în mod individual. Posibil gliom optic neuromusculară plexiform sau neuroma acustice. Dar, de multe ori există o transformare malignă a nervului neuromusculare, ceea ce duce la o neyrofibrosorkoma.

Cauzele neurofibromatoza pot provoca apariția dizabilității intelectuale, dar boli mintale grave nu provoacă. Acest lucru se datorează presiunii unei tumori asupra sistemului nervos. Neurofibromatoza este posibil la copiii cu macrocefalie de dezvoltare (a crescut creierului, care apar cu o întârziere de dezvoltare mentală), care se dezvolta in epilepsie. Acești copii bolnavi, de asemenea, sunt expuse riscului de dezvoltare leucemie.

Simptomele externe de neurofibromatoza (sub formă de bulgări, pete, etc.) arata foarte inconfortabil și bolnav destul de dificil să se adapteze la societate, pentru a intra în contact cu alte persoane.

tratamentul neurofibromatoza

metode radicale de tratament pentru această boală nu există, astfel încât tratamentul neurofibromatoza este simptomatic.

Experții prescriu medicamente care contribuie la normalizarea (cel puțin parțială) a metabolismului deranjat. Cursul de tratament și metode specifice - complet individuală, și depind de rezultatele studiilor nu numai medic-genetician, dar ortoped, neurolog, medic oncolog, oftalmolog, etc.

cazuri cunoscute de dezvoltare a tumorii, care provoacă apariția altor boli, și are un risc crescut pentru pacient. Prin urmare, pentru tratamentul unor astfel de cazuri în neyrofibromotoza petrec mai multe interventii chirurgicale. În funcție de localizarea tumorii, cuțitul gamma poate fi utilizat.

În cazul în care o persoană care suferă de neurofibromatoza, începe să se stagneze, apoi să efectueze o operațiune pentru a decomprima tumori în zona de nerv-melc vestibular.

Ca prevenirea bolilor neurofibromatoza recomanda efectuarea de consiliere medicală și genetică.

Știați că:

stomacul uman se descurcă cu obiecte și fără intervenție medicală. Este cunoscut faptul că sucul gastric se poate dizolva chiar și o monedă.

Pentru a spune chiar cuvintele cele mai simple și scurte, vom folosi 72 de mușchi.

Există unele sindroame medicale foarte interesante, cum ar fi ingestia compulsivă de obiecte. In stomacul unui pacient care suferă de mania 2500 obiect străin a fost detectată.

Chiar dacă inima unei persoane nu bate, el ar putea trăi pe o perioadă lungă de timp, care ne-a arătat norvegian Rybak Yan Revsdal. „Motorul“ sa oprit la ora 4:00, după un pescar a pierdut drumul său și a adormit în zăpadă.

Falling de la un măgar, ai mai multe sanse de a rupe gâtul său, decât căzând de pe cal. Doar nu încerca să combată această afirmație.

Oamenii care obișnuiau să mănânce în mod regulat micul dejun sunt mult mai puțin susceptibile de a suferi de obezitate.

Un medicament bine cunoscut „Viagra“ a fost inițial dezvoltat pentru tratamentul hipertensiunii arteriale.

În timpul funcționării creierului nostru vom cheltui cantitatea de energie egală cu puterea becului de 10 wați. Deci, imaginea bec peste cap la momentul ideilor interesante nu sunt atât de departe de adevăr.

O persoană educată este mai puțin predispus la boli ale creierului. Activitatea intelectuală contribuie la formarea de tesut suplimentar compensatoare suferinde.

Fiecare persoană care nu numai că are amprente digitale unice, dar și limbajul.

Cu vizita regulat sansa solar de a dezvolta cancer de piele creste cu 60%.

Anterior, se credea că căscatul îmbogățește organismul cu oxigen. Cu toate acestea, acest punct de vedere a fost infirmat. Oamenii de știință au arătat că căscat răcește creierul persoanei și îmbunătățește performanța.

Stomatologi au aparut relativ recent. Înapoi în secolul al 19-lea pentru a trage dintii rau a fost responsabilitatea unui coafor convențional.

În Regatul Unit există o lege potrivit căreia chirurgul poate refuza să facă operația pacientului, în cazul în care el fumeaza sau sunt supraponderali. Omul trebuie să renunțe la obiceiurile proaste, și atunci poate că nu va avea nevoie de o intervenție chirurgicală.

Conform studiilor, femeile care beau cateva pahare de bere sau vin pe saptamana au un risc crescut de cancer de san.

Mituri despre curățare dezintoxicare

Condițiile de viață moderne, în metropola, stres constant, dietă săracă să ne determine să apeleze la diferite metode de curățare a corpului tau. Business.